罕見顏面裂
Rare facial clefts, Complex facial clefts, Craniofacial clefts, Tessier facial clefts
所謂的罕見顏面裂,跟一般我們常見的唇顎裂不同。不但發生的位置不同,胚胎學上發生的原因也不同。一般的唇裂,現在的醫學證據,都指向某些基因的問題,加上懷孕期的某些環境因子,讓胚胎期形成顏面的三個板塊的融合發生了問題。
罕見顏面裂的成因不明,比較可能的原因有幾種:1. 是形成顏面的這些細胞在互相移動的過程出了問題,2.跟一般唇裂一樣,板塊融合過程出了問題,3.是懷孕的時候,子宮裡面的一些不正常的纖維帶(稱為羊膜帶),壓迫到寶寶的顏面,造成局部組織的壞死才造成
罕見顏面裂,發生的位置跟一般我們常見的唇顎裂不同。雖然”罕見”,可是還是會有固定的形式。已故的現代顱顏外科之父,法國的Dr Tessier,把這些寶寶做了一種分類,從顏面正中央開始,(No 0),往外(No 1, 2,其中No 2就是一般唇裂的位置(只是一般唇裂只有裂唇,罕見顏面裂會連鼻翼也裂開),然後再往外,用眼眶作為中心,左眼逆時針方向,右眼順時針方向,No 3,4,5,…依次排序,到No 6就是電影”奇蹟男孩”的崔契爾柯林士症候群(Treacher Collins’ syndrome),No 7就是半邊小臉的顏面橫裂,然後一直轉到眼眶上方,(No 9,10,11…其中9與5,10與4,11與3是在一條線上),最後回到顏面中線。下唇或下顎的裂,是No 30 (我以前也遇過)。
罕見顏面裂的成因不明,比較可能的原因有幾種:1. 是形成顏面的這些細胞在互相移動的過程出了問題,2.跟一般唇裂一樣,板塊融合過程出了問題,3.是懷孕的時候,子宮裡面的一些不正常的纖維帶(稱為羊膜帶),壓迫到寶寶的顏面,造成局部組織的壞死才造成
罕見顏面裂,發生的位置跟一般我們常見的唇顎裂不同。雖然”罕見”,可是還是會有固定的形式。已故的現代顱顏外科之父,法國的Dr Tessier,把這些寶寶做了一種分類,從顏面正中央開始,(No 0),往外(No 1, 2,其中No 2就是一般唇裂的位置(只是一般唇裂只有裂唇,罕見顏面裂會連鼻翼也裂開),然後再往外,用眼眶作為中心,左眼逆時針方向,右眼順時針方向,No 3,4,5,…依次排序,到No 6就是電影”奇蹟男孩”的崔契爾柯林士症候群(Treacher Collins’ syndrome),No 7就是半邊小臉的顏面橫裂,然後一直轉到眼眶上方,(No 9,10,11…其中9與5,10與4,11與3是在一條線上),最後回到顏面中線。下唇或下顎的裂,是No 30 (我以前也遇過)。
罕見顏面裂的治療是依照受影響的部位來決定的。一般而言,如果影響重要的器官(眼球暴露),手術時機就要早。顏面軟組織重建,跟一般唇裂的考量差不多:體重、心肺功能、術後配合照顧的能力….,一般也是在3-6個月大的時候。顏面骨骼的重建,會依照顏面骨骼發育或是缺損部位牙齒萌發的年齡而定,(眼眶附近5-7歲,上顎缺損9-13歲)。一些特殊的構造(例如淚管),比較精細,也要術後的配合照顧,手術年齡不會太早。
罕見顏面裂中,最常見的是No 3與No 4。No 3是從人中外側,穿過鼻翼基底的外側(所以鼻孔外側是裂開的)沿著鼻樑的外側直到眼頭。No 4的位置比No 3更外側,(鼻孔沒有裂開),直到眼頭的外側。這兩種裂法,因為鼻子和臉頰的肌肉偏位,都會讓鼻翼與裂隙內側的嘴唇往上偏,眼頭往下偏。下眼瞼往下偏的結果,就是眼睛沒辦法閉合。裂隙穿過眼頭,淚管往往斷裂,眼淚沒法排進鼻腔,寶寶就會常流淚。如果眼球暴露的情況嚴重,結膜、角膜會乾燥受傷,寶寶就會失明。有這種情況初次的手術就會比較急迫。
罕見顏面裂中,最常見的是No 3與No 4。No 3是從人中外側,穿過鼻翼基底的外側(所以鼻孔外側是裂開的)沿著鼻樑的外側直到眼頭。No 4的位置比No 3更外側,(鼻孔沒有裂開),直到眼頭的外側。這兩種裂法,因為鼻子和臉頰的肌肉偏位,都會讓鼻翼與裂隙內側的嘴唇往上偏,眼頭往下偏。下眼瞼往下偏的結果,就是眼睛沒辦法閉合。裂隙穿過眼頭,淚管往往斷裂,眼淚沒法排進鼻腔,寶寶就會常流淚。如果眼球暴露的情況嚴重,結膜、角膜會乾燥受傷,寶寶就會失明。有這種情況初次的手術就會比較急迫。
No 3 罕見顏面裂
No 4 罕見顏面裂
No 3與No 4顏面最明顯的問題,就是顏面的歪斜。歪斜的主因,是因為眼頭往下偏,鼻翼與嘴唇往上偏,讓眼睛與鼻翼,或是眼睛與嘴唇的垂直高度不夠。整形外科有一種稱為“Z字整形”的技術,靠著鋸齒狀的切口,與組織的交錯,可以讓短的組織拉長。所以傳統上,教科書教導我們的矯正方式,就是從眼頭到嘴唇,做一連串的Z字整形。這種方式,的確可以把眼頭、鼻翼與嘴唇擺正,可是手術的疤痕很明顯,鋸齒兩側的皮膚顏色往往不一致,而且顏面做表情的肌肉沒有擺回正確的位置,患者的表情常常很奇怪。
我在90年代中期,試著不用Z字整形,而是把整個患側鼻子、嘴唇和臉頰的肌肉從顏面骨頭上分離,再把各部位的肌肉縫回正確的位置。這樣一來,眼睛、鼻子和嘴唇就會大致擺正,再經過一些微調,就把臉上歪斜的器官都擺正就能夠不需要做一大堆鋸齒狀的切口,這樣不但不需要做一大堆鋸齒狀的切口,而且還讓縫線的位置,放在這些器官交界的地方,讓將來的疤痕不明顯。
這樣的改進,完全顛覆了以往的觀念,當然可以在國際醫學會上報導。我在1997年的國際顱顏外科醫學會上做口頭報告,受到許多大師的稱讚。回台灣後也寫成醫學論文。只是因為是”個案報告”,美國整形外科醫學會雜誌當時並沒有接受刊登。後來因為接受刊登的期刊,等級不高,我決定撤回論文,等待病患數目的累積。到2011年,病人數已經累積不少,才把這些經經驗寫成系列的醫學論文,美國整形外科醫學會雜誌在2012年接受刊登,還把手術的圖示,放在那一期期刊的封面。從1997直到2012,等了15年之久。把一篇二流期刊的個案報告,轉成整形外科等級最高的醫學雜誌的系列論文。這也告訴我們:凡事不用急,即使是罕見的病例,好好把握每個病例,好好的計劃每個病例,好好地收集資料,終究能產生一流的醫學論文。
這樣的改進,完全顛覆了以往的觀念,當然可以在國際醫學會上報導。我在1997年的國際顱顏外科醫學會上做口頭報告,受到許多大師的稱讚。回台灣後也寫成醫學論文。只是因為是”個案報告”,美國整形外科醫學會雜誌當時並沒有接受刊登。後來因為接受刊登的期刊,等級不高,我決定撤回論文,等待病患數目的累積。到2011年,病人數已經累積不少,才把這些經經驗寫成系列的醫學論文,美國整形外科醫學會雜誌在2012年接受刊登,還把手術的圖示,放在那一期期刊的封面。從1997直到2012,等了15年之久。把一篇二流期刊的個案報告,轉成整形外科等級最高的醫學雜誌的系列論文。這也告訴我們:凡事不用急,即使是罕見的病例,好好把握每個病例,好好的計劃每個病例,好好地收集資料,終究能產生一流的醫學論文。
由於這篇論文,讓我得到許多國際醫學會的演講邀約,也讓我能夠寫作5月初出版的教科書Operative techniques in Plastic Surgery中罕見顏面裂的章節。