面橫裂
“我家寶寶的唇裂不在人中的地方,而是在嘴角,請問教授見過這種情況嗎?治療跟一般的唇裂有什麼不同呢。”
這位寶寶的問題不是一般的唇裂,而是比唇裂罕見的多的面橫裂或是側口裂。面橫裂可以是單側也可以是雙側,裂縫的位置在嘴角到耳朵的耳屏(耳朵前面三角形的突起)的連線上。裂縫的長度沒有一定,有時候只有凹陷,沒有真正裂開。連線上可以有數目不一的贅肉。因為嘴角裂開,臉頰上半部與下半部的肌肉沒有連結,把嘴角下拉的肌肉失去了拮抗的力量,在寶寶哭或笑的時候,患側下唇會往下偏移。
面橫裂是半邊小臉症的症狀之一,所謂半邊小臉症,表示患者的顏面兩邊有明顯的大小差異,大小差異包含了顏面的骨骼(下頜,上頜,顴骨與眼眶)與軟組織(顏面的肌肉或皮下脂肪)。情況嚴重的患者還會有半邊臉的顏面神經發育不全(影響臉部的表情)或是半邊上腭發育不全(影響語音)。患者大多會有耳部畸型(嚴重的會有小耳症)。
面橫裂是半邊小臉症的症狀之一,所謂半邊小臉症,表示患者的顏面兩邊有明顯的大小差異,大小差異包含了顏面的骨骼(下頜,上頜,顴骨與眼眶)與軟組織(顏面的肌肉或皮下脂肪)。情況嚴重的患者還會有半邊臉的顏面神經發育不全(影響臉部的表情)或是半邊上腭發育不全(影響語音)。患者大多會有耳部畸型(嚴重的會有小耳症)。
左:典型的半邊小臉症; 右:面橫裂
面橫裂的手術年齡和一般的唇裂一樣,也是3-6個月大的時候,主要也是考慮到術後疤痕照顧的配合。年齡一樣,手術前體重的要求當然是一樣的,要大於5公斤。
手術的方式,需要重建裂開的嘴角,重建嘴角處顏面肌肉群相連的結構(稱為蝸軸),重建裂開的臉頰肌肉(不止裂隙本身,還會會涵蓋整個凹陷處),以及皮膚縫合線的Z字轉折(防止術後疤痕孿縮造成嘴角的偏移)。整個過程比想像的複雜,並不是從裂隙處上下切開縫合就可以的。
這其中皮膚縫合線的Z字轉折也有其學問。以往唇腭裂大師Millard曾經在他的教科書上建議從嘴角開始的Z字的內軸要往上走,疤痕孿縮時會把嘴角往上拉,看起來有笑容的感覺。可是我們在90年代研究過我們族群的結果,發現這種走向的疤痕與皮膚紋路垂直,會造成不理想的疤痕,正確的做法,是內軸的走向必須往下,疤痕才會不明顯。我們的研究成果,發表於整形外科的國際期刊(Surgical repair for macrostomia: Significance of Z-plasty limb directions. Ann Plast Surg 64:751-754, 2010)。
手術的方式,需要重建裂開的嘴角,重建嘴角處顏面肌肉群相連的結構(稱為蝸軸),重建裂開的臉頰肌肉(不止裂隙本身,還會會涵蓋整個凹陷處),以及皮膚縫合線的Z字轉折(防止術後疤痕孿縮造成嘴角的偏移)。整個過程比想像的複雜,並不是從裂隙處上下切開縫合就可以的。
這其中皮膚縫合線的Z字轉折也有其學問。以往唇腭裂大師Millard曾經在他的教科書上建議從嘴角開始的Z字的內軸要往上走,疤痕孿縮時會把嘴角往上拉,看起來有笑容的感覺。可是我們在90年代研究過我們族群的結果,發現這種走向的疤痕與皮膚紋路垂直,會造成不理想的疤痕,正確的做法,是內軸的走向必須往下,疤痕才會不明顯。我們的研究成果,發表於整形外科的國際期刊(Surgical repair for macrostomia: Significance of Z-plasty limb directions. Ann Plast Surg 64:751-754, 2010)。
縫線的走向
術後疤痕的照顧與一般唇裂的疤痕照顧一樣:透氣紙膠布(不用嘟嘴,是垂直貼),硅膠片與按摩。疤痕穩定也要6個月以上。
半邊小臉症其他問題的治療個有不同的年齡:臉頰的贅肉在嘴角修復時往往可以一併切除,耳畸形的耳前息肉在嘴角修復時也可以一併切除。比較麻煩的副耳切除往往需要另外一次手術。半邊上腭發育不全,是否需要手術是取決於患者的語音好壞,所以需要到3-4歲才能決定。手術的方式不是腭修復(因為上腭是發育不全,不是裂開),而是腭裂二期修復會用到的咽後壁瓣。小耳症的耳重建,如果是用自體的肋軟骨移植,年齡要到12歲以上。如果採用聚乙烯,年齡可以提早些。顏面骨骼的矯正,會建議等到13-14歲以後。軟組織的差異,可以藉著脂肪移植來改正,在學齡期之後的任何年齡都可施行。
半邊小臉症其他問題的治療個有不同的年齡:臉頰的贅肉在嘴角修復時往往可以一併切除,耳畸形的耳前息肉在嘴角修復時也可以一併切除。比較麻煩的副耳切除往往需要另外一次手術。半邊上腭發育不全,是否需要手術是取決於患者的語音好壞,所以需要到3-4歲才能決定。手術的方式不是腭修復(因為上腭是發育不全,不是裂開),而是腭裂二期修復會用到的咽後壁瓣。小耳症的耳重建,如果是用自體的肋軟骨移植,年齡要到12歲以上。如果採用聚乙烯,年齡可以提早些。顏面骨骼的矯正,會建議等到13-14歲以後。軟組織的差異,可以藉著脂肪移植來改正,在學齡期之後的任何年齡都可施行。
病患的右側面橫裂。左:嘴角修復前; 右:嘴角修復後