#罕見顏面裂與口器複製
#手術工程圖
2017年3月21日星期四,如往昔一樣的早晨起床打開手機看信,有一封標題“陳醫師你好”的信讓我很好奇,點進去都還沒看清信的內容,就看見一張大頭照,馬上睡意全消。立刻打開電腦(因為圖片比較大),好好研究這封信。
家長住在美國加州,寶寶當時兩個半月大,家長寫了一些寶寶的問題,包括了:唇裂、右臉頰的疣、左眼下眼瞼的不平整、左眼翻白眼、右臉肌肉骨骼腫大、右臉頰皺紋、兩眼形狀不同、右眼張不開、左眼一直流眼淚、眼睛一高一低、鼻子歪斜、下巴內縮、呼吸聲音很大…。
寶寶先前也去史丹福看診過,可是史丹福的會診曠日費時。家長對於不能確定的診斷與治療序列很擔心,從一位美國醫生朋友那邊得到我的電郵信箱,於是寫信向海外求援。信裡還附了我先前在美國整形外科醫學雜誌發表的“罕見顏面裂”論文的截圖。
我看到照片第一眼的診斷,這寶寶是所謂的「罕見顏面裂」。所以就著我先前的一些經驗,回復了家長。家長後來與北醫的國際醫療部聯繫,表示可以來台灣面診。因為家長當時並未肯定一定會來北醫手術,後來我就把這件事情忘了。
4月30日週二門診日,走進診室打開醫囑電腦,看到一個英文名字,覺得有點好奇。等到看見寶寶,馬上想起3月份的那封信。我給的診斷是兩側的罕見顏面裂,右邊臉是No 5,左側是No 4。還有右眼的眼瞼下垂。也大致說了一下我的手術方式與時間表。媽咪表示要跟留在美國的爸爸溝通後才能決定是否在台手術,剛好後面的5月6日週一還有些空檔時間,就先留給他們。
門診第二天,媽咪透過line群組,再問了一些問題,其中有一題是:“請問您多久動一次罕見顏面裂的手術?”我的回答是:” 都叫罕見顏面裂了,當然是久久動一次。我也不相信全世界有哪個醫生可以常常開罕見顏面裂。我上一個寶寶大概是一年半以前。當時就是在寫一個教科書的罕見顏面裂的章節,剛好有患者,才能有很清楚的手術技術照片。可是我即使久久開一個,也還在國外醫學會做這題目的專題演講,在美國整形外科醫學會雜誌發表過論文,也寫了教科書這部份的章節。“
媽咪在5月4日週六傳訊息給我,說他們取消了史丹佛的預約,決定在北醫動手術。這是手術的兩天前!當天我還在台中中山看門診,在回台北的高鐵上才看到訊息,這時候壓力開始上身!壓力上身的原因是因為這寶寶真的要動手術了,而我手術上一個罕見顏面裂寶寶已經是一年半以前的事。再者每個罕見顏面裂都不盡相同!每次手術都會有一些變化,絕不可能依樣畫葫蘆。第三是心裡總覺得這個寶寶,好像有什麼不太一樣的地方,可是又說不太出來。
週日的早上從電腦下載了先前媽咪傳給我的大頭照。列印成A4紙的大小。這是從我加拿大的老師Dr Posnick學來的評估與計劃方式。因為我們的大腦和眼睛會欺騙我們!如果用跟真實大小差不多的照片,往往能看出眼睛所看不出的細節。
仔細端詳的結果,果真看出門診沒有診斷出,先前心裡一直覺得怪怪的地方!寶寶的上唇並不是從中間裂開,而是有兩個上唇!這不是一般的罕見顏面裂,而是合併了“口器複製”與“罕見顏面裂”。這是更罕見的情況!
我們絕不可能每次手術病人的情況都有先前的經驗!就像過去國際醫療的印尼阿敏、越南阿福、菲律賓馬克、非洲阿福、巴基斯坦碧碧、雲南楊小妹、查德希薇安,沒有一個是我曾經歷過的情況!如果都要靠先前一樣案例的經驗才能手術,這些疑難雜症大概都無解了!
從越南阿福(腦膨出與罕見顏面裂)開始,每次有疑難雜症,我就是列印A4大小的病人頭像,拿著鉛筆、直尺、橡皮擦,在紙上畫線做工程圖。設計好切線,還要拿著美工刀與剪刀,實際切割模擬組織的轉移。如果失敗就再列印,再畫圖,再切割….。每次藉著這些重複的事前準備,手術時總能一路平順。即使在長庚的時候非常忙碌,每個複雜病例,我都還是會花時間做事前的模擬。
有一次在高雄長庚開一個顏面複製與顏面裂的病人,一位外國醫師問我:“你常常手術這種情況嗎?”我說“從沒開過。”他說:“那怎麼看起來好像天天在開一樣?”這就是靠著手術前重複的演練啊!
經過幾次修改,終於大致定案。準備捨棄外側嘴唇,留下看起來比較完整的內側嘴唇。臉頰的切割就遵循我先前的論文。藉著顏面肌肉群的重組來把器官位置擺正。週日傍晚跑去病房,跟媽咪與外婆解釋寶寶實際情況與我先前的診斷有所出入,我大致的手術計畫會是如何如何….云云。趁著寶寶安靜躺在床上,再用手機拍了幾張清晰的照片。
回家列印新的照片後,又有一些新的發現。原來要保留的內側嘴唇的外側組織有些不太正常,而原本準備整個捨棄的外側嘴唇的外側組織非常良好。所以最好把這兩個好的部位連接起來,整個嘴唇才會更美觀。可是這樣做,唇緣一定會多出一些組織,需要修剪。於是又做了新的設計圖。兩邊嘴唇要如何連接?各自要出多少組織?哪裡組織可能過多?都要再做測量與模擬。
左臉頰裂痕凹陷部位,原本是儘量保留組織,可是這樣傷口就會在臉頰中間,疤痕會比較明顯。最後決定照我先前的觀念,把縫線放在鼻子與臉頰交界處,讓將來的疤痕看不出。這樣的決定需要捨棄不少的組織,可是人生這麼多年,學會的一件事,就是”有捨才有得!”
到了週日晚上10點多,終於確定手術計劃。隔天5月6日週一,多次修改的手術計劃接受了實戰考驗。北醫的同事,先前沒見過我這種“工程圖”,很多人都很好奇。靠著前一天一遍遍的模擬,手術過程幾乎都照著工程圖,分毫不差。手術歷時四個多小時,終於把兩側的顏面裂,一次修復完畢。
5月16日回診拆線,術後情況跟我預期的完全一致。昨天門診追蹤後,寶寶即將返回美國。
凡事豫則立,不豫則敗!我們並不需要看起來很炫的現代科技3D模擬,只要鉛筆、直尺、橡皮擦,就能預作準備。就是靠著這一張又一張的A4工程圖,我才能一次又一次的克服這些從未遇過的困難病例。
後記:十幾年前在菲律賓開完一個罕見顏面裂,羅老師站在背後只說了兩個字:”Damn good!”
#手術工程圖
2017年3月21日星期四,如往昔一樣的早晨起床打開手機看信,有一封標題“陳醫師你好”的信讓我很好奇,點進去都還沒看清信的內容,就看見一張大頭照,馬上睡意全消。立刻打開電腦(因為圖片比較大),好好研究這封信。
家長住在美國加州,寶寶當時兩個半月大,家長寫了一些寶寶的問題,包括了:唇裂、右臉頰的疣、左眼下眼瞼的不平整、左眼翻白眼、右臉肌肉骨骼腫大、右臉頰皺紋、兩眼形狀不同、右眼張不開、左眼一直流眼淚、眼睛一高一低、鼻子歪斜、下巴內縮、呼吸聲音很大…。
寶寶先前也去史丹福看診過,可是史丹福的會診曠日費時。家長對於不能確定的診斷與治療序列很擔心,從一位美國醫生朋友那邊得到我的電郵信箱,於是寫信向海外求援。信裡還附了我先前在美國整形外科醫學雜誌發表的“罕見顏面裂”論文的截圖。
我看到照片第一眼的診斷,這寶寶是所謂的「罕見顏面裂」。所以就著我先前的一些經驗,回復了家長。家長後來與北醫的國際醫療部聯繫,表示可以來台灣面診。因為家長當時並未肯定一定會來北醫手術,後來我就把這件事情忘了。
4月30日週二門診日,走進診室打開醫囑電腦,看到一個英文名字,覺得有點好奇。等到看見寶寶,馬上想起3月份的那封信。我給的診斷是兩側的罕見顏面裂,右邊臉是No 5,左側是No 4。還有右眼的眼瞼下垂。也大致說了一下我的手術方式與時間表。媽咪表示要跟留在美國的爸爸溝通後才能決定是否在台手術,剛好後面的5月6日週一還有些空檔時間,就先留給他們。
門診第二天,媽咪透過line群組,再問了一些問題,其中有一題是:“請問您多久動一次罕見顏面裂的手術?”我的回答是:” 都叫罕見顏面裂了,當然是久久動一次。我也不相信全世界有哪個醫生可以常常開罕見顏面裂。我上一個寶寶大概是一年半以前。當時就是在寫一個教科書的罕見顏面裂的章節,剛好有患者,才能有很清楚的手術技術照片。可是我即使久久開一個,也還在國外醫學會做這題目的專題演講,在美國整形外科醫學會雜誌發表過論文,也寫了教科書這部份的章節。“
媽咪在5月4日週六傳訊息給我,說他們取消了史丹佛的預約,決定在北醫動手術。這是手術的兩天前!當天我還在台中中山看門診,在回台北的高鐵上才看到訊息,這時候壓力開始上身!壓力上身的原因是因為這寶寶真的要動手術了,而我手術上一個罕見顏面裂寶寶已經是一年半以前的事。再者每個罕見顏面裂都不盡相同!每次手術都會有一些變化,絕不可能依樣畫葫蘆。第三是心裡總覺得這個寶寶,好像有什麼不太一樣的地方,可是又說不太出來。
週日的早上從電腦下載了先前媽咪傳給我的大頭照。列印成A4紙的大小。這是從我加拿大的老師Dr Posnick學來的評估與計劃方式。因為我們的大腦和眼睛會欺騙我們!如果用跟真實大小差不多的照片,往往能看出眼睛所看不出的細節。
仔細端詳的結果,果真看出門診沒有診斷出,先前心裡一直覺得怪怪的地方!寶寶的上唇並不是從中間裂開,而是有兩個上唇!這不是一般的罕見顏面裂,而是合併了“口器複製”與“罕見顏面裂”。這是更罕見的情況!
我們絕不可能每次手術病人的情況都有先前的經驗!就像過去國際醫療的印尼阿敏、越南阿福、菲律賓馬克、非洲阿福、巴基斯坦碧碧、雲南楊小妹、查德希薇安,沒有一個是我曾經歷過的情況!如果都要靠先前一樣案例的經驗才能手術,這些疑難雜症大概都無解了!
從越南阿福(腦膨出與罕見顏面裂)開始,每次有疑難雜症,我就是列印A4大小的病人頭像,拿著鉛筆、直尺、橡皮擦,在紙上畫線做工程圖。設計好切線,還要拿著美工刀與剪刀,實際切割模擬組織的轉移。如果失敗就再列印,再畫圖,再切割….。每次藉著這些重複的事前準備,手術時總能一路平順。即使在長庚的時候非常忙碌,每個複雜病例,我都還是會花時間做事前的模擬。
有一次在高雄長庚開一個顏面複製與顏面裂的病人,一位外國醫師問我:“你常常手術這種情況嗎?”我說“從沒開過。”他說:“那怎麼看起來好像天天在開一樣?”這就是靠著手術前重複的演練啊!
經過幾次修改,終於大致定案。準備捨棄外側嘴唇,留下看起來比較完整的內側嘴唇。臉頰的切割就遵循我先前的論文。藉著顏面肌肉群的重組來把器官位置擺正。週日傍晚跑去病房,跟媽咪與外婆解釋寶寶實際情況與我先前的診斷有所出入,我大致的手術計畫會是如何如何….云云。趁著寶寶安靜躺在床上,再用手機拍了幾張清晰的照片。
回家列印新的照片後,又有一些新的發現。原來要保留的內側嘴唇的外側組織有些不太正常,而原本準備整個捨棄的外側嘴唇的外側組織非常良好。所以最好把這兩個好的部位連接起來,整個嘴唇才會更美觀。可是這樣做,唇緣一定會多出一些組織,需要修剪。於是又做了新的設計圖。兩邊嘴唇要如何連接?各自要出多少組織?哪裡組織可能過多?都要再做測量與模擬。
左臉頰裂痕凹陷部位,原本是儘量保留組織,可是這樣傷口就會在臉頰中間,疤痕會比較明顯。最後決定照我先前的觀念,把縫線放在鼻子與臉頰交界處,讓將來的疤痕看不出。這樣的決定需要捨棄不少的組織,可是人生這麼多年,學會的一件事,就是”有捨才有得!”
到了週日晚上10點多,終於確定手術計劃。隔天5月6日週一,多次修改的手術計劃接受了實戰考驗。北醫的同事,先前沒見過我這種“工程圖”,很多人都很好奇。靠著前一天一遍遍的模擬,手術過程幾乎都照著工程圖,分毫不差。手術歷時四個多小時,終於把兩側的顏面裂,一次修復完畢。
5月16日回診拆線,術後情況跟我預期的完全一致。昨天門診追蹤後,寶寶即將返回美國。
凡事豫則立,不豫則敗!我們並不需要看起來很炫的現代科技3D模擬,只要鉛筆、直尺、橡皮擦,就能預作準備。就是靠著這一張又一張的A4工程圖,我才能一次又一次的克服這些從未遇過的困難病例。
後記:十幾年前在菲律賓開完一個罕見顏面裂,羅老師站在背後只說了兩個字:”Damn good!”