三角頭(額縫早閉)Trigonocephaly (Metopic synostosis)
三角頭,是指前額中間向前突起,前額從上方往下看,是呈三角形的頭型。
胚胎發育期的時候,我們的前額骨是從正中分成兩塊的。兩塊的接縫,稱為額縫。額縫一般在出生後3-9個月會閉合,形成一塊完整的前額。如果額縫太早閉合,頭顱的前方(前顱腔)就會變窄,額縫的地方會往前突出,前額從上方往下看,就會呈現三角形的形狀。也由於前額正中較緊,病患的眼距往往過近。
嬰兒與成人額骨的差異 (http://myhealthclass.net/fetal-skull-anatomy-whats-the-difference-between-adult-skull-and-pediatrics-skull-anatomy/ )
額縫早閉,可以是單一性,也可能會合併其他的問題(某些症候群)。顱縫提早閉合的病因,目前沒有確切的醫學證據,可是比較被人接受的理論有三種:
額縫早閉的發生率,根據荷蘭的一項1997-2007年的統計,是0.6-1.9/10,000新生兒。台灣並沒有很好的統計資料,不過機率應該還低於這個數字。
三角頭的診斷其實很直接,看寶寶的頭型就能斷定。(如果產道擠壓造成的頭型不正,應該在出生後一兩個月就會變正常)。一般初診並不需要做電腦斷層攝影。我們會安排電腦斷層攝影的原因,是為了讓家長可以清楚的看到問題所在。
- 內因性:某些基因異常(9p22-24,11q23,22q11,FGFR基因突變),新陳代謝問題(母親甲狀腺功能低下),或是某些藥物(抗癲癇藥)。
- 外因性:懷孕時胎兒的頭部受到壓迫。
- 腦部問題:腦子前面的額葉發育不全,沒辦法撐開額骨。
額縫早閉的發生率,根據荷蘭的一項1997-2007年的統計,是0.6-1.9/10,000新生兒。台灣並沒有很好的統計資料,不過機率應該還低於這個數字。
三角頭的診斷其實很直接,看寶寶的頭型就能斷定。(如果產道擠壓造成的頭型不正,應該在出生後一兩個月就會變正常)。一般初診並不需要做電腦斷層攝影。我們會安排電腦斷層攝影的原因,是為了讓家長可以清楚的看到問題所在。
三角頭會造成對大腦的額葉的壓迫。壓迫過久,就可能對腦部發育或智力造成影響。法國的一個很有名的研究顯示:三角頭患者,一歲內手術,平均智商>90的比例是83%,一歲後手術,平均智商>90的比例是69%。這研究顯示兩件事:1. 前額的壓迫對智力是有影響的(所以即使早手術,智力正常的比率也比船型頭或前斜頭低),2. 壓迫越久,對智商影響越大。
雖然越早手術矯正頭型,對智商影響越小,可是考慮到手術與麻醉的風險,一般手術的年齡,還是會建議在9-12個月左右。
手術的方式有兩大主流:
1. 前額浮動法:是將變形的額骨與上眼眶骨切開,讓腦部生長膨脹的力量將前額與上眼眶骨前推。由於腦部生長是從剛出生隨年齡而遞減,所以手術年齡必須偏早,而且術後頭形比較難控制,美觀度常常較差。
2. 前額眼眶前推與前額塑形法:是將變形的額骨與上眼眶骨切開,將眼眶上半部的弧度(從三角的形狀改成正常的弧度)與寬度(改正眼距過窄)矯正後,前推約1-1.5公分到大約兩歲的前額位置,用鈦金屬骨板骨釘固定後,再將三角形的前額切開,根據新的眼眶骨弧度重新塑形成正常的前額形狀。也是用鈦金屬骨板骨釘牢牢固定。讓骨頭可以癒合成我們希望的形狀。這種作法的好處,是美觀或功能(顱內腔擴大的程度)都比前額浮動法好的多。是目前矯正手術國際上的主流。
手術的方式有兩大主流:
1. 前額浮動法:是將變形的額骨與上眼眶骨切開,讓腦部生長膨脹的力量將前額與上眼眶骨前推。由於腦部生長是從剛出生隨年齡而遞減,所以手術年齡必須偏早,而且術後頭形比較難控制,美觀度常常較差。
2. 前額眼眶前推與前額塑形法:是將變形的額骨與上眼眶骨切開,將眼眶上半部的弧度(從三角的形狀改成正常的弧度)與寬度(改正眼距過窄)矯正後,前推約1-1.5公分到大約兩歲的前額位置,用鈦金屬骨板骨釘固定後,再將三角形的前額切開,根據新的眼眶骨弧度重新塑形成正常的前額形狀。也是用鈦金屬骨板骨釘牢牢固定。讓骨頭可以癒合成我們希望的形狀。這種作法的好處,是美觀或功能(顱內腔擴大的程度)都比前額浮動法好的多。是目前矯正手術國際上的主流。
前額眼眶前推與前額塑形法
至於微小切口合併內視鏡手術的方式,雖然傷口小,可是矯正程度受限,從90年代初期推出以來,到目前雖然已經20多年,可是國際上採用的人還是很少。
手術前後,會安排電腦斷層攝影的檢查。術前除了手術的計劃之外,也可以評估腦部的狀況。術後的電腦斷層攝影,才能客觀對比手術前後的差異。
手術成果方面,在美觀或功能改善度上,前額眼眶前推與前額塑形法在手術前後會有明顯改善。手術的風險,主要在於麻醉,與術中或術後出血的控制。只要配合有顱顏手術經驗的麻醉醫師,手術的風險並不大。
手術前後,會安排電腦斷層攝影的檢查。術前除了手術的計劃之外,也可以評估腦部的狀況。術後的電腦斷層攝影,才能客觀對比手術前後的差異。
手術成果方面,在美觀或功能改善度上,前額眼眶前推與前額塑形法在手術前後會有明顯改善。手術的風險,主要在於麻醉,與術中或術後出血的控制。只要配合有顱顏手術經驗的麻醉醫師,手術的風險並不大。
手術前後頭形的差異