顎隱裂
和唇隱裂一樣,上顎也可能有最輕微的裂法,稱作顎隱裂、隱性顎裂或粘膜下顎裂。唇隱裂在唇裂修復中有不少爭議,同樣的,顎隱裂的處理也和正式的顎裂不同。
之所以被稱為隱裂,主要是裂隙不明顯。教科書上提到有三個症狀:1.懸壅垂分叉,2.軟顎中線組織較薄,3.硬顎後緣正中有三角形骨質缺損。三項中第三項是一定有的症狀,可是往往要用手指觸摸才能確定。另外兩項都不一定明顯,,所以診斷上有一定的難度。
之所以被稱為隱裂,主要是裂隙不明顯。教科書上提到有三個症狀:1.懸壅垂分叉,2.軟顎中線組織較薄,3.硬顎後緣正中有三角形骨質缺損。三項中第三項是一定有的症狀,可是往往要用手指觸摸才能確定。另外兩項都不一定明顯,,所以診斷上有一定的難度。
附圖是隱性顎裂,上顎乍看起來完好,卻是隱性顎裂。最常見的會是懸壅垂分岔,這就是以前老祖母們說的:”懸壅垂分岔講話會不好”的原因。老祖母們遇到的就是隱性顎裂。不過正確的邏輯應該是:“講話不好,是懸壅垂分岔的隱性顎裂“,而不是“懸壅垂分岔的寶寶都會講話不好”。
顎隱裂之所以特殊,主要是因為缺損輕微,常常會被父母甚至兒科醫師忽略。直到年齡較大,因為上顎功能異常造成明顯的語音問題時才來就醫,錯過了手術的黃金時期。可是回溯病史,寶寶剛出生開始餵奶時,往往有鼻腔溢奶的症狀。如果稍有警覺,應該可以注意到寶寶有所異常。
顎隱裂因為組織缺損或肌肉偏移的情況並不像正式的顎裂那麼明顯,所以功能的障礙也每個寶寶都有所不同。功能的障礙與軟顎的形態之間也並無相關,有的寶寶軟顎中線組織欠缺嚴重,發音卻還是清晰。有的寶寶軟顎外形幾乎與常人無異,發音卻非常不清楚。手術與否,是取決於寶寶的發音而非軟顎的形態。我們先前的經驗(國外研究也一樣):約有一半的顎隱裂寶寶不需手術。
既然由寶寶的發音來決定手術與否,手術的年齡就不是一般顎裂的9~15個月了,因為這時即使是正常寶寶的發音也還不清楚。正確的作法是從寶寶約一歲半開始做定期的語言評估。不同的音需要不同程度的顎咽閉合功能,會在不同的年齡發展出來,如果定期評估顯示某個階段應該發清楚的音一直發不出,或是寶寶發音時有明顯的鼻部漏氣(鼻音過重)的情況,寶寶才應該接受手術。有時候必須等到4歲以後,能夠配合接受一些檢查(鼻咽內視鏡),才能決定手術的必要性或術式。
手術的重點在於重建軟顎的功能,也就是恢復偏移的肌肉的正確的走向。即使上顎原本沒有正式裂開,手術時也需要切開上顎尋找與發音有關的肌肉並將其復位。既然有切口,術後就有傷口裂開甚至顎瘻(破洞)的風險。顎瘻往往無法得到家長諒解,(因為原本上顎並未正式裂開),可是這項風險確實存在。
至於手術的術式,早年的醫學論文都建議使用咽後壁瓣來做修復,可是術後會有嚴重的呼吸道阻塞的問題與睡眠障礙。我在1996年在美國整形外科醫學會雜誌上發表使用雙反向Z整形(Furlow式腭修復術)來修復顎隱裂,避免了咽後壁瓣術後產生的問題 (Plast. Reconstr. Surg. 97(6): 1136, 1996)。這是全世界第一篇報告。目前Furlow式顎修復術已經是顎隱裂的標準術式。我們經過多年研究,對於使用Furlow式顎修復術來修復顎隱裂,已經更有經驗,並且發展出一些預測手術成敗的指標。這項研究發表在2016年1月的美國整形外科醫學會雜誌上(Plast Reconstr Surg 137(1):135e-141e, 2016)。