遺傳性顱骨面骨發育不全的手術治療
遺傳性顱骨面骨發育不全(Craniofacial dysostosis) 因為影響的骨骼較多,影響的器官或功能也較多,矯正的程序比單純性的顱縫早閉複雜許多。需要在不同階段,矯正不同的問題。一般而言,大致分為三個階段:
1. 1歲左右:遺傳性顱骨面骨發育不全的顱縫早閉大多是兩側的冠狀縫早閉。手術的目的主要是緩解顱內壓過高對腦部發育的影響。手術的方式是所謂的額骨眼眶前推術(Fronto-orbital advancement)。手術與神經外科合作,手術範圍在於前顱部與上半部的眼眶。大部份遺傳性顱骨面骨發育不全的寶寶,在這次手術之後,顱內壓過高的問題能夠得到明顯改善。
圖一:額骨眼眶前推術
2. 5-7歲以後:手術的目的主要是改正中臉部的凹陷,擴大鼻腔、鼻咽腔與口咽腔。解決因呼吸道狹窄導致的睡眠呼吸中止症。因為遺傳性顱骨面骨發育不全的患者,雖然經過一歲的手術,顱內腔的容積往往還是不夠,手術時往往同時合併再次的額骨前移,再次緩解持續的顱內壓過高的問題。手術的方式,視是否合併額骨前移分為二種:合併前額與中臉部前移的整片式額面前移(Monobloc fronto-facial advancement)或是只有中臉部前移的勒福氏三型面骨前移(Le Fort III advancement)。在手術方式方面,又分為手術時直接前推或是使用一種稱為牽引性骨骼增生術的方式,藉著一些內置或外置的牽引器,將骨骼逐漸往前拉出。目前國際的主流是使用牽引性骨骼增生術,利用這種技術,才能夠將中臉部前移近2公分的距離,真正擴大呼吸道的空間。同時能夠有效改善凸眼的問題。
2. 5-7歲以後:手術的目的主要是改正中臉部的凹陷,擴大鼻腔、鼻咽腔與口咽腔。解決因呼吸道狹窄導致的睡眠呼吸中止症。因為遺傳性顱骨面骨發育不全的患者,雖然經過一歲的手術,顱內腔的容積往往還是不夠,手術時往往同時合併再次的額骨前移,再次緩解持續的顱內壓過高的問題。手術的方式,視是否合併額骨前移分為二種:合併前額與中臉部前移的整片式額面前移(Monobloc fronto-facial advancement)或是只有中臉部前移的勒福氏三型面骨前移(Le Fort III advancement)。在手術方式方面,又分為手術時直接前推或是使用一種稱為牽引性骨骼增生術的方式,藉著一些內置或外置的牽引器,將骨骼逐漸往前拉出。目前國際的主流是使用牽引性骨骼增生術,利用這種技術,才能夠將中臉部前移近2公分的距離,真正擴大呼吸道的空間。同時能夠有效改善凸眼的問題。
圖二(左):遺傳性顱骨面骨發育不全病患在5-7 歲時典型的臉型。
圖三(右):勒福氏三型面骨前移(一次性骨骼前推)
圖三(右):勒福氏三型面骨前移(一次性骨骼前推)
圖三:整片式額面前移(一次性骨骼前推)
圖四:使用內牽引器的勒福氏三型面骨前移(牽引性骨骼增生術)
圖五:使用內牽引器的整片式額面前移(牽引性骨骼增生術)
圖六:使用外牽引器的整片式額面前移(牽引性骨骼增生術)
至於一次性骨骼前推與牽引性骨骼增生術的差異,內牽引器與外牽引器的差別,就留待下面的貼文再說。
3. 17-18歲:顎骨矯正(就是一般的正顎手術)。手術與矯正牙科合作。手術的目的,是改善中臉部與下臉部的臉型,與牙齒的咬合。手前前後必須配合矯正牙科做齒列矯正,矯正期間大約需要兩年以上。
圖片來自 AO基金會網站。
3. 17-18歲:顎骨矯正(就是一般的正顎手術)。手術與矯正牙科合作。手術的目的,是改善中臉部與下臉部的臉型,與牙齒的咬合。手前前後必須配合矯正牙科做齒列矯正,矯正期間大約需要兩年以上。
圖片來自 AO基金會網站。