顱縫早閉與遺傳性顱骨面骨發育不全 (Craniosynostosis & Craniofacial dysostosis)
頭顱與顏面是由許多塊骨骼組成,骨骼之間有縫隙隔開,頭顱顏面在生長發育的期間,是藉著這些縫隙,讓骨骼得以擴張,骨骼內部的腔室的容積可以增加,提供頭顱顏面部位一些重要的器官(腦,眼…)生長的空間。這些縫隙依照部位的不同,會在不同年齡閉合。
如果在頭顱生長期間,頭骨的縫隙提早閉合,頭顱在頭顱閉合的部位無法擴張,不但造成頭型的異常,影響外貌,更會造成顱內壓力升高,影響腦部發育。顱內壓力的升高,嚴重的更會造成視神經的萎縮,(影響視力)與聽神經萎縮,影響聽力。
顱縫早閉可以是一條顱縫或多條顱縫,前者大多數是單純性顱縫早閉,後者較為複雜,大多數會同時影響顏面骨骼,又稱為遺傳性顱骨面骨發育不全(cranifacial dysostosis)。
單純性顱縫早閉依受影響的顱縫,會形成特殊的頭型。共有:三角頭--額縫早閉(metopic synostosis)、前斜頭--單側冠狀縫早閉(unicoronal synostosis)、扁頭--雙側冠狀縫早閉(bicoronal synsotosis)、船形頭--矢狀縫早閉(sagittal synostosis)與後斜頭--人字縫早閉(lamboid synostosis)等等不同形式。
顱縫早閉可以是一條顱縫或多條顱縫,前者大多數是單純性顱縫早閉,後者較為複雜,大多數會同時影響顏面骨骼,又稱為遺傳性顱骨面骨發育不全(cranifacial dysostosis)。
單純性顱縫早閉依受影響的顱縫,會形成特殊的頭型。共有:三角頭--額縫早閉(metopic synostosis)、前斜頭--單側冠狀縫早閉(unicoronal synostosis)、扁頭--雙側冠狀縫早閉(bicoronal synsotosis)、船形頭--矢狀縫早閉(sagittal synostosis)與後斜頭--人字縫早閉(lamboid synostosis)等等不同形式。
從左到右:前斜頭--單側冠狀縫早閉(左),船形頭--矢狀縫早閉(中),與扁頭--雙側冠狀縫早閉(右)
前斜頭--左側單側冠狀縫早閉的電腦斷層影像。患側眼眶也歪斜。
遺傳性顱骨面骨發育不全除了會有雙側冠狀縫早閉外,會合併眼眶過淺(凸眼)與中臉部發育不全(呼吸道阻塞,咬合不正)。較為人知曉的有:克魯松氏症(Crouzon’s syndrome)、亞柏氏症(Apert’s syndrome)等等病症。
亞柏氏症的電腦斷層,箭頭所指處本來應該是鼻咽腔,因中臉部凹陷,導致鼻腔完全沒有空間,病患有嚴重睡眠呼吸中止症。
顱縫早閉會造成顱內壓過高。依據國外研究:一條顱縫早閉有13%會造成顱內壓過高,如果是多條顱縫早閉,則有42%會造成顱內壓過高。而顱內壓過高會直接影響腦部發育。國外研究顯示:顱縫早閉患者在顱縫早閉部位腦部的血液循環或新陳代謝都會受影響。另一個研究顯示,顱縫早閉如果過晚手術矯正,在三角頭、船形頭或扁頭患者,會影響智商。
單純性顱縫早閉矯正的手術主要有兩種方式:第一種是在寶寶幾個月大的時候就接受手術。手術是把提早封閉的顱縫用手術切除(製造一條人為的顱縫),利用腦部在一歲前迅速生長的能力讓頭顱擴張(頭骨一般不需固定)。可是人為的顱縫畢竟不是天然的顱縫,再幾個月內就會再度閉合。所以手術的年齡一定要比較早,才能利用腦部的生長達成矯正的目的。第二種方式是神經外科與整形外科聯合手術,神經外科將顱骨拆開,整型外科再將顱骨拼成更大年齡時的頭型(主要是因為手術之後的頭骨也沒法正常生長)。這樣不但可以改善顱內壓過高的問題,更可一起改善頭形。手術年齡多在10個月大到一歲左右。手術時將頭型做成2歲左右的大小(頭骨必需固定成適當的形狀與大小)。如果是單純性顱縫早閉,往往只需要一次手術。但是遺傳性顱骨面骨發育不全因為影響的骨骼較多,矯正的程序就複雜許多。需要在不同階段,矯正不同的問題。
單純性顱縫早閉矯正的手術主要有兩種方式:第一種是在寶寶幾個月大的時候就接受手術。手術是把提早封閉的顱縫用手術切除(製造一條人為的顱縫),利用腦部在一歲前迅速生長的能力讓頭顱擴張(頭骨一般不需固定)。可是人為的顱縫畢竟不是天然的顱縫,再幾個月內就會再度閉合。所以手術的年齡一定要比較早,才能利用腦部的生長達成矯正的目的。第二種方式是神經外科與整形外科聯合手術,神經外科將顱骨拆開,整型外科再將顱骨拼成更大年齡時的頭型(主要是因為手術之後的頭骨也沒法正常生長)。這樣不但可以改善顱內壓過高的問題,更可一起改善頭形。手術年齡多在10個月大到一歲左右。手術時將頭型做成2歲左右的大小(頭骨必需固定成適當的形狀與大小)。如果是單純性顱縫早閉,往往只需要一次手術。但是遺傳性顱骨面骨發育不全因為影響的骨骼較多,矯正的程序就複雜許多。需要在不同階段,矯正不同的問題。