Van der Woude Syndrome凡德伍帝症候群(綜合症)
“我們寶寶下唇怎麼會有兩個凹陷,是不是鼻牙槽塑形造成的?”
聽到這樣的問題,不用看到照片,也大概知道問題所在。唇顎裂寶寶有時會合併一些特定的問題,醫學上凡是會合併三種以上同樣問題的一群病患,會稱為“症候群”(大陸稱為“綜合症”)。目前醫學上與唇顎裂合併的症候群大約超過400種,凡德伍帝症候群是其中比較出名的。這是Anne Van der Woude醫師在1954年首先報告,唇顎裂病人中有一群患者會合併下唇的廔管,也因此用她的名字作為這個症候群的名字。
聽到這樣的問題,不用看到照片,也大概知道問題所在。唇顎裂寶寶有時會合併一些特定的問題,醫學上凡是會合併三種以上同樣問題的一群病患,會稱為“症候群”(大陸稱為“綜合症”)。目前醫學上與唇顎裂合併的症候群大約超過400種,凡德伍帝症候群是其中比較出名的。這是Anne Van der Woude醫師在1954年首先報告,唇顎裂病人中有一群患者會合併下唇的廔管,也因此用她的名字作為這個症候群的名字。
凡德伍帝症候群,在臨床上可能會有以下的問題:
- 唇顎裂 (單側、雙側或顎裂)
- 下唇瘻管(一個或兩個)
- 缺牙或牙齒發育不全
- 上顎發育不良
- 膕部蹼狀攣縮
- 軟顎攣縮
- 先天性心臟病
- 腦部異常
- 併指
- 舌繫帶過短
- 顎骨黏連
軟顎攣縮,長度很短,懸壅垂很貼近牙槽
在發生率方面,先前醫學文獻報告,唇顎裂族群中的發生率是0.49%。(我們族群一般唇顎裂的發生率大約是1:500-1:700)。這個症候群是顯性遺傳,(如果有家族歷,發生的機率是1/2。而先前長庚的統計,有家族歷的患者大約佔了一半)。目前醫學研究已經知道致病的基因位於我們的第一對染色體上。
下唇的瘻管大多是兩側,可是瘻管的大小或深度則是因人而異,不過因為瘻管的影響,下唇的肌肉會比較鬆弛,加上上顎發育不良(比較後縮),臨床上表現,在寶寶年齡漸長後,看起來就會有很緊的上唇與很突出的下唇。瘻管的位置有時會很靠近下唇的唇線,讓下唇唇線很不規則。
下唇的瘻管大多是兩側,可是瘻管的大小或深度則是因人而異,不過因為瘻管的影響,下唇的肌肉會比較鬆弛,加上上顎發育不良(比較後縮),臨床上表現,在寶寶年齡漸長後,看起來就會有很緊的上唇與很突出的下唇。瘻管的位置有時會很靠近下唇的唇線,讓下唇唇線很不規則。
相關問題的處理原則,視各自的問題而定。在唇顎裂的處理時間表上,唇修復與顎修復的年齡都和一般的唇顎裂ㄧ樣,(唇裂3-6個月,顎裂約一歲前後)。唇鼻修復的結果通常都很好,可是因為軟顎攣縮的關係,顎修復後會發生腭咽閉合不全的機率比一般顎裂寶寶高(就是需要二次上顎手術的機會比較高)。加上上顎發育不良,將來寶寶成年後需要接受正顎手術的機率也比一般唇顎裂寶寶高出許多。
病患很早就會有很緊的上唇與突出的下唇
瘻管的手術時機,雖然父母們都希望和唇修復或顎修復同時,可是基於麻醉時間長短的考量(寶寶的麻醉時間最好不要超過3-4小時,可是唇鼻修復或是腭修復合併中耳通氣管置放,時間都要已經要花到2-3小時),我一般會建議把瘻管手術跟唇修復或顎修復分開。最快在顎修復後6個月,一般在學齡前一定會接受手術(因為幼稚園已經會被其他小朋友指指點點)。
至於瘻管的手術方式,以往醫學文獻上有不少報告,可是效果大多不佳。常常切不乾淨,術後下唇還是很突出,或是術後下唇唇線極不規則。我們發展出一種稱為”倒T型縮唇術”的手術方式,能夠有效的解決這些先前手術法所遺留的問題。我們的論文發表在2007年國內的中華民國整形外科醫學會雜誌與2013年的國際期刊International Journal of Oral Maxillofacial Surgery 上。
至於瘻管的手術方式,以往醫學文獻上有不少報告,可是效果大多不佳。常常切不乾淨,術後下唇還是很突出,或是術後下唇唇線極不規則。我們發展出一種稱為”倒T型縮唇術”的手術方式,能夠有效的解決這些先前手術法所遺留的問題。我們的論文發表在2007年國內的中華民國整形外科醫學會雜誌與2013年的國際期刊International Journal of Oral Maxillofacial Surgery 上。